兒童健康實用手冊 第58章 惡性腫瘤(Malignancies) (3)
    大腦性麻痺的患童在精神或認知能力方面也存在不同程度的問題。一些孩子盡管身體有缺陷,但智力很正常。不要輕視大腦性麻痺的患童,這一點很重要。一些孩子無法表達自己的想法,很大程度上是因為他們無法完全控制負責語言輸出的肌肉。盡管如此,孩子仍有可能用語言交流。患重度大腦性麻痺的孩子可以使用特殊的圖片交流板、計算機或可以理解的眼睛運動(例如,向上看表示“是的”)來進行交流。

    遺憾的是,當大腦損傷比較嚴重時,孩子會出現嚴重的認知問題,主要表現為:孩子從來沒有發展出一種有意義的交流形式。大腦性麻痺也可能伴隨聽力或視力損傷,會嚴重影響孩子的學習和交流能力。

    許多患大腦性麻痺的兒童很難控制和協調肌肉,無法吸吮和吞咽食物,會出現吃飯問題。事實上,進食困難是患大腦性麻痺的早期線索。如果孩子窒息,液體或食物向下進入氣管,而不是食道,她事實上因為食物進入錯誤的通道,患了肺炎和呼吸困難。如果因為進食緩慢和窒息,孩子無法獲取足夠的熱量,也就無法滿足成長的需要。

    一些患大腦性麻痺的孩子會出現癲癇,通常從新生兒階段就開始,非常難以控制。但可以使用許多藥物來控制癲癇。

    那些大腦性麻痺的患者也有出現一些肌骨骼問題的風險。肌肉強直最終會導致關節固定在一個位置上,被稱為攣縮變形(Contractures)。臨床醫學家為了避免出現這種情況,會盡力伸展患者的肌肉。一些痙攣孩子的肌肉變得非常緊,以至於髖關節被部分(半脫位)或全部(脫臼)從關節中拉出來,造成孩子的疼痛和不適。如果髖關節脫臼,可能需要進行手術來回位。患嚴重大腦性麻痺的孩子也會出現脊柱側凸(脊柱彎曲,參見第219頁),同樣需要借助手術進行矯正。

    如何治療大腦性麻痺?醫生會先與你溝通孩子的患病史和現狀,然後給孩子檢查之後,可能會懷疑孩子患上了大腦性麻痺。沒有一項單一的檢查能使醫生確診,而做出診斷就像是把所有線索當作七巧板拼起來一樣。不過,在孩子剛出生的幾個月,無法得到足夠的“七巧板”,因此很難做出診斷。

    醫生會在平常的肌肉張力中尋找變化,比如強直狀態(高張力)或松垂狀態(低張力)。嬰兒可能會不斷抖動。他的反射(比如膝跳反射)通常會增加。醫生會建議做進一步的檢查,以查看潛在原因,排除其他疾病的可能。他會給孩子進行CT掃描或核磁共振成像檢測,以查找大腦結構的異常,還會進行血液檢查,來排除血液中化學物質的異常。如果懷疑是癲癇,醫生會建議進行腦電圖描記,追蹤大腦的電行動,尋找癲癇的證據。他也會評估孩子的聽力和視力程度。

    如果孩子被確診為大腦性麻痺,就需要帶他去見各科臨床醫學家。理療師會為他治療肌肉問題,改善力量,預防攣縮。你最好也學習一下鍛煉方法,在家中幫助孩子練習。職業治療師會治療孩子的手部控制和手眼協調問題,幫助你選擇裝備,比如輪椅、膝-踝-足矯正器和交流設備等,幫助孩子爭取盡可能多地獨立。職業治療師或語言障礙矯正師會評估進食,尋找發音的跡象。他們會教給你喂食技巧,提供配置建議。在一些病例中,給孩子通過嘴喂食可能是不安全的,建議使用鼻飼管(胃管)。這樣做能保證孩子獲得足夠的營養,促進正常生長,避免將食物吸入到肺裡。

    語言障礙矯正師也會對你進行幫助。總之,包括保健專家、教師和家庭成員在內的大團隊是孩子病症改善和康復的關鍵。

    一些孩子需要服用藥物減輕強直狀態,從而改善他們運動控制的能力。孩子需要服用藥物來放松肌肉,比如安定(Diazepam)或巴氯芬(Baclofen)。在非常嚴重的病例中,需要給孩子的腹腔插入泵,直接把藥物(巴氯芬)送進脊髓液中。為了降低張力,可以將另外一種藥物臘腸菌毒素(BotulismToxin)注射到痙攣肌肉的神經中,使肌肉短暫放松,可持續保持4-6周。

    您的保健團隊會建議對一系列問題,包括脊柱側凸、臀部脫臼和偶爾的關節發緊(手腕、膝蓋和髖關節)等,進行整形外科手術。

    做父母從來不是一件簡單的事情。當孩子患了大腦性麻痺時,尤其如此。不過,在這種情況下,你所得到的回報與所面臨的挑戰一樣巨大。

    癲癇症和癲癇發作(EpilepsyandSeizures)

    什麼是癲癇症和癲癇發作?當大量腦細胞的電流活動暫時失去控制時,就會出現癲癇發作,從而影響正常的大腦機能。根據失去控制的大腦部位不同,這些電流的影響也不相同。癲癇發作會導致大腦損傷或失去意識、運動異常或無法控制、行為情緒異常或感知能力變化。

    單獨的癲癇發作可能是多種醫學疾病引發的結果。這些疾病包括一系列問題,比如感染(例如腦膜炎)、意外中毒或藥物過量、頭部外傷、腦瘤、低血糖或大腦結構異常。6個月至5歲之間的孩子發燒時,會出現小兒高熱驚厥(參見第302頁,小兒高熱驚厥)。而術語“癲癇症”和“癲癇發作”則指那些不發燒時出現的驚厥。在許多病例中,癲癇發作的原因不詳,每1000個孩子中會有4-6個出現癲癇發作。

    癲癇發作的症狀是什麼?癲癇發作,有時稱為驚厥。可分為兩類,即全身型發作和部分型發作。每種發作都有特定的症狀,需要不同的治療。

    全身型發作包括一些截然不同的發作類型。一種比較常見的類型是全面性強直陣攣性發作(GTCS,GeneralizedTonic-ClonicSeizure),之前也被稱為大發作(GrandMal)。孩子在發作時,會突然失去意識,手臂和腿出現僵硬。這是強直期,接著出現抽搐,進入陣攣期,全身出現間歇性陣攣。發作後,孩子可能會排尿或排便,經常感到困乏。有時,癲癇發作只出現僵硬(強直)或抽搐(陣攣)。意識喪失性癲癇(AbsenceSeizure),之前也稱為小發作(Petitmal),特點是在孩子不能說話或行動期間,出現短暫的意識喪失、正在進行的活動停止、語言中斷、兩眼茫然凝視。在一些病例中,發作時偶爾會兩眼上翻、沒有肌肉抽搐、不跌倒。這個過程通常持續5-20秒鍾。肌陣攣發作(MyoclonicSeizure)的典型特點是肌肉短暫對稱性抽搐。

    部分型發作只涉及身體一部分或一側,出現異常的四肢運動、感覺,或者“自動症”,後者指部分目的性行為,比如咂嘴唇、咀嚼、撕拉衣服等。在部分型發作中,孩子可能把頭或眼睛移向一側或只有身體一側顫抖。感覺部分型發作(SensoryPartialSeizures)涉及視力、聽力和嗅覺的變化。一些孩子在發作前會有一些“先兆”,這是明顯的“引導性”感覺,比如胃部不適、不尋常的氣味或不快樂的感覺。

    癲癇發作的孩子中,有一小部分患有癲癇綜合征,比如林-戈綜合症(Lennox-Gastaut,又稱兒童期伴彌漫性慢棘一慢波癲癇性腦病)和獲得性癲癇性失語(Landau-Kleffner綜合症)。這些綜合症的特點是痙攣發作的類型明確、可辨別。

    如何治療癲癇發作?對於任何親眼目睹癲癇發作的人來說,癲癇發作都是一件非常可怕的事情。如果孩子癲癇發作,盡管充滿恐懼和無助感,你也要盡量保持平靜,不要試圖去限制她的行動。

    ·如果可能,將孩子側放。

    ·不要在她的嘴裡放任何東西。

    ·確保他不會因為驚厥而受到傷害,例如,不要把她放在床上,因為她可能會跌落下來,或者不要放在會與某些堅硬物體發生碰撞的地方。

    ·松開頭或脖子周圍的衣服。

    ·如果您對癲癇發作不知所措,馬上叫救護車。

    ·如果癲癇發作超過幾分鍾,孩子會出現呼吸困難或臉色發青,請馬上撥打110。

    如果癲癇發作時間過長,醫生需要開出藥物阻止其發作。這些藥物可以口服,灌入直腸或皮下注射。

    一旦發作結束,治療的醫生會為您的孩子做一些檢查,以判斷發作的原因。如果孩子發燒,醫生可能會建議做檢查,判定是否是由感染引起的發作。其中的一項檢查是腰椎穿刺,用來確診腦膜炎。如果懷疑是腦膜炎,醫生就會為孩子使用抗生素。同時也會為孩子進行血液檢查,用來排除低血糖或身體化學物質的其他問題(比如鈉或鈣含量低)。大腦的CT掃描或核磁共振成像檢測有助於查找腦瘤、緩解顱內出血或可能對大腦造成壓力的其他問題。如果醫生懷疑解剖學異常問題,核磁共振成像可提供更多細節。如果您懷疑孩子可能吃了毒藥或她不應該吃的藥物,就需要進行血液和尿液檢查,以查找原因。

    一項特殊的腦電圖檢查會記錄下腦電波的活動,查找出大腦在癲癇發作時的活動。這個檢查與大家熟悉的心電圖類似,只不過將粘性的電極放在頭部周圍,而不是胸部。在兩次癲癇發作之間,孩子的大腦活動都是正常的,因此,即便孩子的癲癇反復發作,腦電圖也是正常的。對於癲癇發作,可以引入一些治療策略,包括讓孩子用力呼吸或運用閃動的光來刺激孩子。在一些特殊的情況下,孩子在檢查之前都不可以睡覺。

    如果醫生確診是癲癇發作,但沒有潛在的引發癲癇的原因,就需要決定治療方案。有許多藥物可以用來治療癲癇。決定使用藥物必須權衡進一步發作與藥物潛在副作用的利弊。治療通常不從全面性強直陣攣性發作開始。這是因為全面性強直陣攣性發作的孩子如果體檢正常、腦電圖正常、沒有家族遺傳史,那麼75%的人都不會再發作。另一方面,那些意識喪失性癲癇和肌陣攣發作的孩子復發的風險非常高,因此,確斷之時就應該開始服用藥物,並根據發作的類型來進行藥物的選擇。

    大部分運用抗癲癇發作藥物治療的孩子需要進行血液檢查,以查明潛在的副作用及血液中藥物濃度是否能夠達到需要值。當孩子長大,體重增加時,醫生會相應調整藥物的劑量。盡管大家都希望只用一種藥物就能夠控制住癲癇發作,但遺憾的是,這並不總是可能的,有時甚至還需要額外的一兩種藥物。如果孩子很長時間沒有再發作(通常1-2年),可以逐漸停止服用藥物,一般需要通過4-6個月的時間慢慢停下來。

    熱驚厥(FebrileConvulsion)

    什麼是熱驚厥?熱驚厥是只在發燒時,才出現的一種癲癇發作。通常認為,驚厥是稚嫩的大腦對高溫做出的反應。

    到目前為止,熱驚厥是兒童最常見的癲癇類型。北美大約有4%的兒童患過此症。其典型特點是,許多患熱驚厥孩子的近親也有過熱驚厥史。事實上,如果家裡大點的孩子患過熱驚厥,那麼小孩子有熱驚厥的風險將達到10-20%。盡管目睹這些發作極其可怕,但如果發作時間不是特別長,通常對孩子並沒有什麼危險,也不會對大腦造成損傷。
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