兒童健康實用手冊 第53章 血液疾病和免疫紊亂 (4)
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    特發性血小板減少性紫癜(ITP,IdiopathicThrombocytopenicPurpura)

    什麼是特發性血小板減少性紫癜?特發性血小板減少性紫癜是血液中血小板太少而引起的自發性的出血疾病,這是一種血小板減少症。血小板是小的血細胞,對於正常的血液凝結必不可少。它們凝集在一起,可以堵住破損血管的一些小傷口。當免疫系統出現抵抗自身血小板的抗體時,就會出現這種疾病。血小板抗體的存在導致它們在脾臟裡快速遭到破壞。如果孩子在前三周內出現過病毒感染,會接著出現這種疾病。通常,ITP會持續幾周或幾個月,但只有小部分孩子會轉變成慢性(長期)疾病。2至6歲的孩子最容易患此病。

    特發性血小板減少性紫癜的症狀是什麼?ITP典型的跡像是出血性疾病的症狀。

    ·青腫

    ·皮膚上有小血點(淤斑)

    ·鼻出血或齒齦出血

    由於患ITP而出現下面的凝結缺陷,但生活中並不太常見:

    ·經血異常多

    ·胃腸出血

    ·尿中有血,即血尿症

    ·患急性ITP的人,0.1%-0.5%的人會出現顱內出血(ICH,Intracranialhemorrhage)。

    如何診斷特發性血小板減少性紫癜?用來診斷ITP的檢查包括:

    ·全部血細胞計數(CBC),出現血小板數量低,但沒有貧血或白細胞異常現象。

    ·可查出與抗體相關的血小板。

    ·骨髓穿刺和凝血因子檢測。在ITP中,這些是常規檢查,如果需要排除引起出血的其他疾病,只在非典型病例中進行這些檢測。

    ·在慢性疾病,尤其對於青春期女孩,進行其他免疫失調的篩查可能會有所幫助。

    如何治療特發性血小板減少性紫癜?ITP的治療要依據血液中血小板減少的程度。血小板數量低,增加了危險性外傷出血和自發出血的風險。對於急性ITP孩子治療的主要原因是預防顱內出血,這是一種併發症,不到1%的受感染的孩子會出現此症。有一些患此病的孩子經常不用治療就會痊癒。50%的孩子在3至4周內會痊癒;75%的孩子在6個月內痊癒;90%的孩子在12個月內痊癒。慢性ITP專指持續6個月,甚至更長時間的血小板減少症(Thrombo-Cytopenia)。

    有以下症狀的孩子需要進行治療:

    ·血小板數量少於20000/mm3

    ·粘膜出血(例如,軟顎或口腔裡出現血斑)

    ·血尿或視網膜出血

    ·需要緊急提高血小板數量(例如,急救外科手術或顱內出血)

    治療孩子的ITP有兩種主要選擇,一種是小劑量靜脈滴注人血丙種球蛋白(IVIG),另一種是大劑量口服皮質甾(皮質激素),通常為強的松。然而這兩種治療方法對少數孩子沒有療效。在那些治療有效果的孩子中,大約25%的孩子進行完其中任何一種治療後,都有復發的風險。因此,使用哪種治療方法都會引起一定的爭議。靜脈滴注人血丙種球蛋白可以單獨使用一劑,但靜脈滴注需要住院治療。這種治療會快速提高血小板的數量,比強的松更能見效,能夠避免大劑量口服類固醇帶來的副作用,但可能在注射過程中會有暫時的副作用,如頭痛、發燒和噁心。口服強的松可以按照每天每公斤體重服用4毫克的大劑量,連續服用4天。這種方法不會出現使用血液製品,如IVIG的潛在問題。還有一種治療方法不經常使用,就是注射抗RHD(anti-RHD,紅細胞中的RH因子抗體),這種方法對特殊血型的人也會起作用。

    偶爾情況下,即使症狀減輕了,ITP也會轉變成慢性疾病,從而再次發病。此時,醫生可能會建議進行外科手術,切除脾臟,因為脾臟是破壞血小板的主要場所。在大多數情況下,對那些患血小板缺乏症已經持續超過1年,或者患有嚴重出血疾病的孩子進行脾切除術。大多數進行選擇性脾切除術的孩子在手術後會徹底擺脫ITP。

    患有ITP的人應該避免服用阿斯匹林、布洛芬和華法令阻凝劑(Warfarin),因為這些藥物會破壞血小板的功能,妨礙血液凝固。因此,使用它們會出現流血不止的情況。同時也應避免肌肉注射藥物。儘管讓孩子安靜下來是個難題,但當他的血小板數量很低時,您不應該讓孩子進行劇烈的活動。

    您必須帶孩子去看醫生,定期檢查血液,直到血小板數量恢復到150000/mm3或以上。如果不再出現青腫或出血的臨床跡象,就不再需要更多的血小板。

    嗜中性白血球減少症(Neutropenia)

    什麼是嗜中性白血球減少症?嗜中性白血球減少症是指血液中的嗜中性粒細胞數量異常低的情況。這些白細胞是人體的主要保護者,抵禦嚴重的細菌或某些真菌感染。在血液中,嗜中性粒細胞通常占所有白細胞的45%-75%。當每微升血液中嗜中性粒細胞的數量下降到1000個時,感染的風險就會增加許多;當下降到每微升500個細胞時,感染的風險就會顯著增加。沒有嗜中性粒細胞提供的關鍵保護,孩子就會無法控制感染,有致命的風險。

    什麼引起了嗜中性白血球減少症?多種原因可導致嗜中性白血球減少症:

    ·如果骨髓中嗜中性粒細胞數量減少

    ·如果血液中嗜中性粒細胞使用或遭到破壞的速度遠快於骨髓製造新細胞的速度

    ·作為一種遺傳疾病

    一些患有癌症、病毒感染(比如感冒)、細菌感染(比如肺結核)、維生素B12或葉酸缺乏的孩子可能會出現骨髓嗜中性粒細胞數量減少的情況。進行過涉及骨髓的放射性治療的孩子也會患上嗜中性白血球減少症。許多藥物,包括苯妥英(Phenytoin)、氯黴素、磺胺藥(SulfaDrug)和許多化學治療中使用的藥物,及某些毒素(苯和殺蟲劑),也能破壞骨髓製造嗜中性粒細胞的能力。此外,骨髓中的嗜中性粒細胞的製造也會受再生障礙性貧血的影響,這種貧血中,骨髓會停止生產所有的血細胞。

    在一些細菌感染和藥物治療中,嗜中性粒細胞遭到破壞的速度快於其生成的速度。一些自體免疫有問題的新生兒和大點的孩子能產生抗體,破壞自己的嗜中性粒細胞,導致嗜中性白血球減少症。患有脾腫大(脾臟擴大)的孩子嗜中性粒細胞含量少,因為腫大的脾臟也會破壞該細胞。

    某些稀少的遺傳性疾病也會造成嗜中性粒細胞的減少。根據相關的身體檢查結果和其他器官系統的異常狀況,可對先天性疾病進行一般的分類。柯士文症候群(KostmannSyndrome)——先天性顆粒白血球缺乏症(congenitalagranulocytosis),嗜中性粒細胞非常少,是先天性嗜中性白血球減少症的一種重症,並且嗜中性粒細胞從一出生就特別稀少。先天性嗜中性粒細胞減少症也存在許多其它症狀,例如在胰腺功能不全再生障礙性貧血綜合症(Schwachman-DiamondSyndrome)和糖原貯積症B型中出現的症狀。

    嗜中性白血球減少症的症狀是什麼?嗜中性白血球減少症會在幾小時或幾天內突然發作(急性嗜中性白血球減少症),或者可能漸漸出現,持續幾月或幾年(慢性嗜中性白血球減少症)。孩子出現的症狀要看其嚴重情況。嗜中性粒細胞數量越少,感染的風險就越大。如果嗜中性細胞數量少的情況持續三天以上,風險就會增加。感染的類型包括中耳炎(耳部感染)、扁桃體炎、咽喉痛、口腔潰瘍、牙齦感染和皮膚膿瘡。

    患柯士文症候群的孩子在剛開始的幾個月裡,會受到嚴重的細菌感染,比如臍部感染、肺炎、皮膚膿腫或中耳炎。因此,大多數柯士文症候群在嬰兒早期就能診斷出來。患自體免疫性嗜中性白血球減少症的孩子遭受嚴重感染的情況並不常見,通常在診斷出的兩年內會痊癒。

    重度嗜中性白血球減少症可導致嚴重問題,需要馬上治療,因為孩子隨時會出現細菌、真菌或混合性的感染。如果是持續不斷的、嚴重的嗜中性白血球減少症,這些感染還可能會致命。如果孩子患此症,出現發燒或感染的跡象或症狀,您應該盡快帶他去看醫生,進行抗生素治療來抵抗感染,這一點非常重要。

    如何診斷嗜中性白血球減少症?當一個孩子經常感染或出現不尋常的感染時,醫生可能會懷疑孩子患有嗜中性白血球減少症,會對他進行全面的全部血細胞計數測量,以做出診斷。嗜中性粒細胞數量低,表明患了嗜中性白血球減少症。在許多病例中,患病原因可以知曉,比如在化學療法或放射治療中患上此症。如果不知道患病原因,就需要醫生進行判斷。

    血液檢查之後,接著進行骨髓活組織檢查,即提取一小部分骨髓樣品放在顯微鏡下檢查,將有助於判斷孩子患的是哪種類型的嗜中性白細胞減少症。從骨髓檢查中,醫生也能判斷出問題所在,是存有細胞的缺陷,還是血液中太多細胞處於活躍狀態抑或太多細胞遭到了破壞。先天性嗜中性白細胞減少症與嬰兒的自體免疫嗜中性白細胞減少症的區別可以分辨出來,即通過在生命最初幾周到幾個月之後,症狀持續時間和特殊的抗體檢查便可確診。慢性嗜中性白細胞減少症也可以通過排除感染、惡性和自體免疫性疾病來診斷。

    如何治療嗜中性白細胞減少症?此症的治療要依據患病原因和嚴重程度決定。只要有可能,醫生就會停止使用能引起此症的所有藥物,您必須保證不要讓孩子接觸令人懷疑的毒素。有時,骨髓不用治療就能夠通過自身痊癒。而伴隨病毒感染(如感冒)的嗜中性白細胞減少症,可能是暫時的,在感染消除後可以自愈。輕度嗜中性白細胞減少症的孩子通常沒有什麼症狀,不需要治療。

    如果孩子患有嚴重的嗜中性白血球減少症,他會因為身體無法抗禦入侵微生物而迅速受到感染。感染後,他可能需要住院治療,即使感染的原因和準確位置還沒有確定,也應立即注射大劑量的抗生素。發燒通常是患嗜中性白血球減少症的人感染的重要跡象,這表明需要馬上進行醫學治療。

    使用粒細胞克隆刺激因子(G-CSFs,GranulocyteColony-stimulatingFactors)進行治療是重度先天性嗜中性白細胞減少症患者的主要選擇。粒細胞克隆刺激因子是人造的天然激素,能夠刺激骨髓產生新的嗜中性粒細胞。許多患先天性嗜中性白細胞減少症的孩子每天都需要G-CSFs來免受危險感染之苦。一些人患上嚴重的感染時,只需要增加嗜中性粒細胞就可以治癒。G-CSFs的獲得可使用細針進行皮下注射。如果嗜中性白細胞減少症是由自體免疫反應引起的,注射皮質激素可能會有幫助。

    摘除腫大的脾能治療嗜中性白血球細胞減少症,因為腫大的脾能吞噬和破壞嗜中性粒細胞(脾機能亢進,Hypersplenism)。當其他疾病(比如結核病、白血病或其他癌症)引起了此症時,對潛在疾病進行治療也能治癒此症。建議用骨髓(干細胞)移植的方法來治療某些嚴重的嗜中性白血球減少症,比如柯士文症候群、再生障礙性貧血或白血病。

    鐮狀細胞病(SCD,SickleCellDisease)

    什麼是鐮狀細胞病?血紅蛋白是紅細胞中負責運送氧氣的物質,而鐮狀細胞病(SCD)是血紅蛋白異常的一種遺傳性疾病,會使紅細胞從柔韌的光滑形狀變成剛硬拉長的鐮刀形狀。這些細胞只能活到正常紅細胞壽命的十分之一的時間,從而導致紅細胞數量低(貧血)。

    鐮狀細胞病更容易影響那些祖先生活在熱帶氣候的人(大部分非洲血統的人),但也會影響到來自中東、印度次大陸和東部地中海地區的人。在北美地區,每400個非裔美國嬰兒中大約有1人患鐮狀細胞病。如果孩子只從父母中的一人那裡遺傳了基因,他可能成為攜帶者,也就是說其具有鐮狀細胞的特性,每11個非裔加拿大嬰兒中就會有1人出現這種情況。從健康的觀點看,他們不會受到感染,但如果他們和另外一個攜帶者結婚,那麼其所生的嬰兒,每四個中就會有一個患鐮狀細胞病的風險。

    鐮狀細胞性貧血

    通過顯微鏡觀察,會發現鐮狀細胞性貧血患者的紅細胞變成了剛硬、拉長的鐮狀紅細胞

    鐮狀細胞病的症狀是什麼?嬰兒在6個月時,此病的症狀才開始顯現出來。由於紅細胞的生命週期短,患鐮狀細胞的孩子會貧血,牙床或嘴唇可能蒼白。當紅細胞被分解時,它們會釋放出膽紅素,血液中膽紅素的增加,會導致眼睛和皮膚的黃疸病。

    當紅細胞變成剛硬的鐮刀形時,它們就會阻塞負責給整個身體提供氧氣的小血管。氧氣的缺乏會導致極其嚴重的疼痛,這些症狀為血管閉塞(Vaso-occlusive)或疼痛危象。身體最常見受感染的部位是骨頭、腹部(胃部)、胸和陰莖(產生持續的、過多的、疼痛的勃起)。在嬰兒期,孩子手腳的小骨頭也經常會受到影響,引起腫脹、發熱和疼痛。經過一段時間,身體的所有部位都會不同程度地受到影響。
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