如何治療低丙種球蛋白血症？每經三到四周靜脈注射丙種球蛋白，或皮下注射丙種球蛋白，可以治療孩子的低丙種球蛋白血症。剛出現感染跡象時，可以進行抗菌治療。如果孩子患了慢性鼻竇炎或肺部疾病，可能需要進行廣譜抗生素藥的長期治療；如果孩子已經患上支氣管擴張，每天要從肺裡和支氣管裡抽出分泌物和膿液；如果她出現了胃腸道或消化不良的問題，應該對其評估是否感染了蘭伯氏賈第蟲、輪狀病毒或其他感染物。大多數患有免疫缺乏和關節炎的孩子，如果從來沒有感染上蘭伯氏賈第蟲，那麼對蘭伯氏賈第蟲的充分治療通常會使其症狀得到緩解。
免疫缺陷(ImmuneDeficiencies)
什麼是免疫缺陷？免疫系統使身體免受潛在有害物質的傷害，這些有害物質叫抗原，由細菌、毒素、癌細胞和來自另外一個人的血液或組織組成。免疫缺陷是指對病原生物的抗感染能力，即免疫反應能力的下降或缺失。
每一次免疫反應都是由各種不同的特殊反應組成的，這些反應由身體的白細胞，也就是嗜中性粒細胞和淋巴細胞產生的。嗜中性粒細胞在噬菌作用的過程中吞噬和破壞外來物質。
淋巴細胞可分成兩組：T淋巴細胞和B淋巴細胞。T淋巴細胞能夠直接攻擊抗原，這被稱為細胞免疫性。B淋巴細胞會產生抗體(體液免疫，HumoralImmunity)。這些抗體粘附在抗原上，能夠製造白血球（如嗜中性粒細胞），以及體內化學物質，如補體蛋白(complementproteins)，更加有效地破壞抗原。
免疫缺陷可追溯到免疫系統一部分或多部分的失效。原因包括由先天/遺傳缺陷引起的原發性免疫缺陷，以及由阻礙免疫反應的疾病引起的獲得性免疫缺陷。
將原發性免疫缺陷進行分組的更為便利的一種方法，是根據出現問題的免疫系統部分而定，因此，可分為：
·B細胞(抗體)免疫缺陷
·T細胞免疫缺陷
·T細胞和B細胞聯合免疫缺陷
·吞噬細胞缺陷(DefectivePhagocytes)
·補體缺陷(ComplementDeficiencies)
B細胞(抗體)免疫缺陷。抗體產生異常或B淋巴細胞異常引起的先天性免疫缺陷的例子包括低丙種球蛋白血症(本章前面講過，參見第268頁)，一種或多種特殊抗體減少，通常會引起反覆性輕度呼吸道感染，還有X連鎖血中丙種球蛋白貧乏(全部或大多數抗體缺少)，此症會導致反覆性嚴重感染，經常會致命。其他的B細胞免疫缺陷包括選擇性免疫球蛋白A缺陷(SelectiveIgADeficiency)和IgG亞類缺陷，後者不太常見。
T細胞免疫缺陷。影響T淋巴細胞的先天性缺陷會導致對病毒和真菌的敏感性增加，造成重複性假絲酵母菌感染(酵母菌感染)。迪喬治綜合症(先天性胸腺發育不全綜合症，DiGeorgeSyndrome)就是這類疾病。
T細胞和B細胞聯合免疫缺陷。遺傳性嚴重聯合免疫缺陷(SCID)會影響T淋巴細胞和B淋巴細胞。它在一歲以內發病，並經常會致命，因為嬰兒對疾病或感染沒有抵抗力。其他不太嚴重的聯合免疫缺陷包括Wiskot-Aldrich綜合征(濕疹-血小板減少-免疫缺陷綜合征)和共濟失調毛細血管擴張症(AtaxiaTelangiectasia)。
吞噬細胞缺陷。在這些遺傳性疾病中，吞噬細胞缺陷通常不會導致經常性的或者嚴重的感染，但會引起深水腫。標準的抗生素療法對於這些感染通常沒有太明顯的效果。這種疾病包括慢性肉芽腫病(ChronicGranulomatousDisease)、白細胞異常色素減退綜合症(CHS,Chediak-HigashiSyndrome)和白細胞粘附缺陷病(leukocyteadhesiondefect)。
補體缺陷。在主要的免疫缺陷疾病中，大約2%的患者補體系統會出現問題。一些補體缺陷可能會導致與抗體缺陷相同種類的細菌感染以及其他免疫系統疾病，比如系統性紅斑狼瘡（SLE，systemiclupuserythematosus）(參見第230頁)。其它補體缺陷會導致血液傳染病的增加，比如腦膜炎(參見第3章)。
獲得性免疫缺陷。這種病可能是某些疾病的併發症，比如人體免疫缺損病毒(HIV)感染和獲得性免疫缺損綜合症(艾滋病，AIDS)的併發症。營養不良（尤其蛋白質缺乏），及許多癌症會引起免疫缺陷。在治療多種癌症時，使用化學療法也會引起免疫缺陷，因為化學療法經常會減少抵禦感染的白細胞數量，導致出現此症。藥品，比如用來治療自體免疫疾病或用來預防器官移植排異反應的皮質甾類(Corticosteroid)或其他免疫抑制劑(Immunosuppressant)藥物，也會引起免疫缺陷。
免疫缺陷的症狀是什麼？患有免疫缺陷疾病的孩子通常會因為經常性的或不尋常的感染去看醫生，而標準的抗生素療法一般對這類感染沒有明顯的療效。感染的類型和方式要看宿主防禦（hostdefence）的哪個部分缺失或存在缺陷，因為有些宿主防禦在抵抗病原體方面比其它防禦更重要。吞噬細胞或體液免疫存在缺陷(B細胞缺陷)會導致細菌感染，不論這種細菌很常見，還是不尋常。T細胞免疫缺陷通常會導致反覆性的病毒、真菌或原生動物(如卡氏肺孢子蟲，PneumocystisCarinii)感染。
非常嚴重的遺傳性免疫缺陷在出生後不久，或一週歲之前就會出現徵兆。其他輕一點的免疫缺陷，直到20多歲或30多歲時才會顯現出來。平常不會導致嚴重感染的細菌卻能夠引起持續的、反覆發作的感染或嚴重感染，這些可能是存在免疫缺陷疾病的徵兆。
原發性免疫缺陷應警惕的10種跡象：
一年內出現八次或更多次新的耳朵感染
一年內出現兩次或更多次嚴重的鼻竇感染
使用抗生素兩個月或更長時間，沒有什麼療效
一年內出現兩次或兩次以上的肺炎
嬰兒體重不增加或發育遲緩
皮膚或器官反覆水腫或深水腫
一歲後口腔內持續出現鵝口瘡或皮膚上持續出現真菌感染
需要靜脈內注射抗生素來清除感染
兩次或更多次深部感染，如腦膜炎、骨髓炎、蜂窩組織炎或敗血症
有原發性免疫缺陷家族史
其它症狀包括：
·用抗生素治療感染,效果不明顯的
·疾病拖延時間長或沒有完全康復
·患某種類型的癌症(比如卡波西肉瘤Kaposi'sSarcoma或非霍奇金症淋巴癌Non-HodgkinsLymphoma)
·患有某種機會性感染(比如卡氏肺孢子蟲肺炎或不斷復發的真菌/酵母菌感染)
如何診斷免疫缺陷？醫生可能會進行檢查，以判斷孩子是否存在免疫缺陷。免疫功能異常包括：
·胸腺中T淋巴細胞數量低
·白細胞數量低
·抗體或免疫球蛋白水平低
·補體水平低
·用來評估殺死細菌的吞噬細胞有效性的四唑氮藍試驗(NBTTest)異常
孩子的醫生可能會進行其他專業試驗來確診明確的免疫缺陷疾病。
如何治療免疫缺陷？免疫缺陷治療包括特殊的藥物治療，以及對疾病與感染的抵禦和治療。可以給那些不能產生足夠數量抗體或免疫球蛋白，比如血γ-球蛋白不足或缺乏的孩子靜脈注射丙種球蛋白。而某些免疫缺陷，尤其是由T淋巴細胞缺乏及T細胞和B細胞聯合免疫缺陷引起的疾病，可以進行骨髓移植。嚴重聯合免疫缺陷(SCID)最常運用骨髓移植來進行治療。給慢性肉芽腫病患者皮下注射γ-干擾素(GammaInterferon)，會減少嚴重感染的次數。最近，幾個患X連鎖嚴重聯合免疫缺陷的孩子進行了基因治療(把正常的基因插入有缺陷基因的細胞中)，幾乎完全修補了T淋巴細胞和B淋巴細胞的功能。這次非常振奮人心的突破證明基因療法獲得了成功。可能有一天，基因療法將會成為治療大多數免疫缺陷疾病的最佳選擇。由藥物引發的獲得性免疫缺陷，一旦停用藥物，經常就會痊癒。
患有原發性免疫缺陷疾病的孩子，尤其那些患T細胞免疫缺陷和X連鎖低丙種球蛋白血症的孩子，不應該接種活病毒疫苗，比如口服菌苗、麻疹和水痘疫苗。應該避免與那些有任何傳染病的人接觸。您必須重視任何發燒和感染，包括使用強效抗菌藥來治療感染，偶爾延長抗菌藥的使用(抗生素、抗真菌藥物等)和預防性治療。
缺鐵性貧血(IronDeficiencyＡnemia)
什麼是缺鐵性貧血？鐵是人體血液中一種運載氧的蛋白質，即血紅蛋白的基本組成部分。由於缺鐵而導致血紅蛋白的數量減少時，便會出現缺鐵性貧血。缺鐵性貧血形成的原因是飲食中鐵的含量太少、身體對鐵的吸收不良以及包括經血過多在內的失血等。造成嬰兒和兒童的缺鐵性貧血，最常見的原因是鐵的需求量增加而攝入不足。
在孩子剛出生的前6個月，鐵的存儲量主要依靠孕期的存儲。如果孩子是早產兒，或者出生時體重過低，而由於孕期鐵的存儲量較低，尤其容易導致缺鐵。在之後的6至12個月中，來自母體的鐵供給減少，此時，減少的鐵可以從普通的餵養方式中獲得。在每天的飲食中，孩子需要鐵大約2毫克。在這個年紀，過長時間單純的母乳餵養、引入輔食過晚、飲食中少肉或過分依賴牛奶都會導致貧血。青少年，尤其是經期的女孩，因為青春期增長飛快，而飲食習慣不良，都有缺鐵的風險。
缺鐵的血液
在缺鐵性貧血的狀態下，將紅細胞放到顯微鏡下檢測，會發現紅細胞變小、顏色變淺。
引起缺鐵性貧血的另外一個原因是各種胃腸疾病，例如炎症性腸病(IBD，inflammatoryboweldisease)、乳糖不耐症和慢性腹瀉症。儘管在過去的幾十年裡，缺鐵性貧血已經減少，遺憾的是，一些孩子貧血的風險仍在不斷增加，包括那些社會經濟狀況不好的土著居民的後代、出生時體重太輕的嬰兒和在一週歲之前只用牛奶餵養的嬰兒。
缺鐵性貧血的症狀是什麼？缺鐵性貧血的症狀包括：
·皮膚蒼白
·鞏膜非常蒼白(眼白)
·疲憊
·易怒
·虛弱
·呼吸短促
·痛舌
·易碎的匙狀的指甲
·食慾不振
·頭痛
·反覆性感染
·異常的飲食衝動（叫做異食癖）
·注意力不集中、活動遲緩、學習能力減弱
不過，如果是輕度貧血的話，可能沒有任何症狀。
如何診斷缺鐵性貧血？醫生會給孩子做一個簡單的血液檢驗，以判斷缺鐵性貧血，並把它與其它原因的貧血區別開來。試驗檢驗結果表明，缺鐵性貧血的症狀包括以下內容：
·血紅蛋白和紅細胞壓積低(紅細胞大小和數量的檢驗)
·顯微鏡下，血塗片含有顏色較輕的小紅細胞(著色不足)
·血清鐵蛋白含量低(身體鐵水平的精密測量)
·血清鐵含量低
如何治療缺鐵性貧血？缺鐵性貧血的治療很重要，因為除了上述可能的症狀外，缺鐵性貧血還可能引起行為、成長和認知功能方面的問題。孩子的飲食是預防和治療輕度缺鐵性貧血最重要的方法。喝太多牛奶會使貧血加重。實際上，每天喝的牛奶超過一升會造成孩子腸中鐵的流失，也會減少孩子對固體食物的胃口。來自動物、家禽和魚的鐵比來自蔬菜和穀類的鐵更容易吸收。許多食物都是鐵的好來源。
·最好來源：母乳、含鐵配方奶、鐵強化米粉、肝臟、李子汁。
·較好來源：雞蛋、肉、魚、雞肉、火雞肉、大豆、花生醬、豆乾、小扁豆、糖蜜、豌豆。
·其他來源：金槍魚、燕麥片、杏、葡萄乾、甘藍、杏梅、綠葉蔬菜。
如果孩子的飲食中缺鐵，或者她的貧血比較嚴重的話，就需要口服補血劑來治療。牛奶和抗酸劑會影響鐵的吸收，不應該與補鐵劑同時服用。維生素C(抗壞血酸)能夠增強鐵的吸收率，在血紅素生成過程中發揮著重要作用。吃含鐵豐富的柑橘類水果或喝汁水，比如有果肉的桔子汁。補鐵治療兩個月後，孩子的血紅素就會恢復到正常水平，但應該繼續使用6-12個月的補鐵劑，以增加身體中鐵的儲量，這些鐵大部分會存儲在骨髓中。服用補鐵劑時，孩子的大便顏色看上去會深一些。治療一個月後，應該重新進行檢查，以確保貧血狀況有所好轉。
嬰兒和兒童缺鐵性貧血的預防
1.母乳餵養的足月嬰兒
·4個月時開始增加鐵的來源(每天每公斤體重補1毫克的補鐵劑或吃鐵強化米粉)。如果使用補鐵劑，確保把鐵劑放在嬰兒和兒童夠不到的地方。
·斷奶後，停止服用補鐵劑，使用嬰兒含鐵配方奶，直到12個月。
·12個月之前，不要喝牛奶。
2．配方奶餵養的足月嬰兒
·12個月之前，使用鐵強化配方奶。
·如果喂鐵強化的嬰兒配方奶，沒有必要讓她吃鐵強化米粉，但可以在4-6個月時選擇性食用。
·12個月前不要喝牛奶。
3．早產兒(離開醫生照料後)
·一個月內開始服用補鐵劑(每天每公斤體重補2毫克)或者鐵強化配方奶，直到滿12個月。
·喂鐵強化配方奶的早產兒(體重不超過1公斤)不需要額外補鐵。
·對於母乳餵養的早產兒，按照上面1的建議（2）和（3）進行餵養。
4．開始吃固體食物：
·4-6個月時，吃含鐵強化的嬰兒米粉和肉。
·吃富含維生素C的食物，以加強對鐵成分的吸收。