貧血症（Anemia）：概況
什麼是貧血症？當一個人血液中的血色素含量太低時，就會出現貧血。血色素是血液中紅細胞（RBCs，redbloodcells）的分子，幫助人體運送氧氣。紅細胞在出現缺陷、被從循環系統中去除前，通常會在體內循環大約120天。
什麼引起了貧血？有三種主要情況會導致貧血：
·紅細胞數量不足
·紅細胞破壞增加
·身體失血過多
由紅細胞血量不足引起的貧血
新生兒的生理性貧血。與大點的孩子和成人相比，同樣的血液中，新生兒出生時的血色素含量水平較高，有更多的紅細胞。出生後，大約兩個月時，嬰兒的血色素水平通常會下降到低點，這種情況就是嬰兒的生理性貧血。出現這種情況後，嬰兒的身體會發出一些信號，表明需要增加紅細胞數量。這種血液中臨時的、預料中的數量下降是正常的，不需要治療。
當身體缺少用來製造健康紅細胞的物質時，也會出現貧血。這種情況的最好例子是缺鐵性貧血。在紅細胞中，鐵對於血紅素的生成起到了關鍵作用。如果孩子不能從飲食中獲得足夠的鐵，就會出現缺鐵性貧血，這是孩子貧血的最為常見原因。缺鐵性貧血會影響任何年齡的孩子，但在兩歲以下的孩子和開始有月經的青春期少女中最為常見。
缺少葉酸和維生素B12也會引起貧血，這兩種物質對於正常的血液生產必不可少。如果這些物質中缺少一種或兩種的話，孩子會患上巨幼紅細胞性貧血（MegaloblasticAnemia）。很少吃或不吃肉、蔬菜的人，或嚴格的素食主義者飲食中沒有足夠的維生素B12。吃很少含有葉酸的食物，如蔬菜，或者只喝羊奶的嬰兒，會出現葉酸缺乏。一些腸道疾病，比如腹腔疾病（谷蛋白敏感性腸病，Gluten-sensitiveEnteropathy）會導致維生素B12和葉酸的缺乏。嬰兒和小孩子很少出現這些類型的貧血。
在健康的個體中，血細胞通常在骨髓中生成。這些成熟的細胞最初來自於叫做干細胞（StemCells）的原胞（PrimitiveCells）。當骨髓因為這些干細胞的成熟問題不能產生足夠的血細胞時，就會出現再生障礙性貧血（AplasticAnemia）。一些再生障礙性貧血只影響紅細胞，因此被稱作單純紅細胞再生障礙性貧血（RedCellAplasiaAnemia）。在這些貧血中有一些會遺傳，比如迪-布二氏綜合征(Diamond-Blackfan)和先天性再生障礙性貧血（Fanconi'sAnemia）。這兩種貧血都伴隨著其它一些身體異常，尤其是上肢異常。
更常見的情況是，再生障礙性貧血是由濾過性病毒感染引起的。有時，健康的孩子在病毒性感染大約一個月後，會患上輕度貧血。在一些有潛在血液病的孩子中，比如鐮狀細胞病或重型地中海貧血（ThalassemiaMajor），及被稱作細小病毒B19的病毒感染的孩子也會患嚴重的貧血。這就是眾所周知的再生障礙危象(AplasticCrisis)。骨髓生產紅細胞的速度降低，無法補償由潛在疾病所造成的細胞破壞。接觸某種有毒化學物質、射線或藥物，比如抗生素、抗痙攣或抗癌藥物，也會導致再生障礙性貧血。一些孩童時期所患的癌症由於降低了紅細胞的數量，也會引起貧血。例如，白血病中，異常細胞會排擠能夠生產血細胞的正常骨髓。
由於骨髓中缺少更成熟的紅細胞形態，而導致另一種不太常見的貧血形式，叫做少兒一過性幼紅細胞減少症（TEC，transienterythroblastopeniaofchildhood）。這是孩童早期慢慢形成的疾病，通常在18至26個月初學走路的孩子中發生，開始的典型特徵就是臉色蒼白。就像「一過性」這個詞所表明的，所有患此病的人不需要任何治療，就會徹底痊癒，不會留下長期的不良影響。儘管研究者提出了許多病毒和免疫原因，但患此病的原因目前還不知曉。
許多其它器官的慢性疾病也會使紅細胞數量不足，從而導致貧血。例如，在晚期腎病、甲狀腺機能減退症（Hypothyroidism）、愛迪生氏病（Addison'sDisease）（腎上腺功能缺乏，DeficiencyofTheAdrenalGland）和腦垂體疾病（PituitaryGlandDiseases）中，由於身體不能產生足夠的激素，無法滿足紅細胞的生長。鉛中毒也會破壞亞鐵血紅素的生成，導致貧血。(亞鐵紅素是血色素分子的含鐵部分。)
由紅細胞破壞引起的貧血（溶血性貧血，HemolyticAnemia）
當紅細胞由於造血過程中的某些異常而過早地遭到破壞時，就會出現溶血現象。如果骨髓造血功能無法跟上身體對紅細胞的需求時，會導致溶血性貧血。這種情況的發生有多種原因。它可能會自然發生，或者被一些緊張性刺激，比如感染、藥物、蛇液或蜘蛛液乃至某種食物激發出來。來自晚期肝病或腎病的毒素也能縮短紅細胞的壽命。
在自身免疫性溶血性貧血（AutoimmuneHemolyticAnemia）的疾病中，免疫系統錯把紅細胞當成外來入侵者，對其進行破壞。如果嬰兒的紅細胞與母親的紅細胞不同，當母親的免疫系統把嬰兒的紅細胞當作靶子時，新生兒就會出現這種情況。最典型的例子就是當嬰兒和母親的的RH血型不合或ABO血型不合時會出現這種情況。
紅細胞的細胞壁含有幾種特殊凝集原，其中比較熟知的兩種能決定一個人血型，他們是RH和ABO抗原。例如，如果有RHD抗原，您就是RH陽性血型。如果沒有凝集原D，您就是RH陰性。如果RH陰性的個體與RH陽性的個體血液接觸，會產生抗-D抗體。這種情況有時會帶來嚴重問題：來自激活的RH陰性母親的抗－RH抗體會穿過胎盤，接觸到她的RH陽性胎兒的紅細胞，最終破壞掉它們。至於紅細胞凝集原是ABO抗原的群體，單一個體會有A凝集原、B凝集原，或者一種也沒有，不含兩種凝集原的就是O型血。大多數人為A型、B型或O型血。
當母親和孩子的紅細胞成分不同時，就會產生RH血型不合或ABO血型不合的現象。嬰兒會出現一種特殊類型的貧血，叫做新生兒溶血症（HemolyticDiseaseOfTheNewborn）。其他孩子會遺傳紅細胞的缺陷，包括紅細胞的結構或血紅素產物。遺傳性溶血性貧血的常見類型包括鐮狀細胞貧血、重型地中海貧血和6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏症(Glucose-6-PhosphateDehydrogenaseDeficiency)(參見第264頁)。
人造血管（VascularGrafts）、人工瓣膜（ProstheticHeartValves）、腫瘤、嚴重燒傷、接觸化學物質、嚴重高血壓和血液凝固疾病（ClottingDisorders）都會破壞正常的紅細胞，留下早期破壞的印跡。極少數情況下，脾腫大會儲存紅細胞，在它們開始進入血液循環之前對其進行破壞。
血液流失引起的貧血
不論是因為損傷、外科手術、腸出血、經血過多造成的過度流血，還是血液凝固機製出現問題而造成的過度流血，都會引起貧血。其中的任何一種因素都會增加身體對鐵的需求，因為製造新的紅細胞需要鐵。
貧血的症狀是什麼？最常見的貧血跡像是皮膚蒼白，同時孩子的嘴唇、眼瞼裡面和牙床的血色日益減少。貧血其他常見的症狀包括易怒、疲憊、昏昏欲睡、頭重腳輕和心率過快等。根據引起貧血的原因，還有其它跡象和症狀包括黃疸（皮膚發黃）、小便色深、容易出現瘀傷、易出血、肝臟或脾腫大等。對於嬰兒和學齡前兒童來說，缺鐵性貧血會導致發育遲緩、煩燥不安，比如在社交方面會出現問題，注意力不集中。
醫生如何檢查貧血？通常，只需要對血樣進行血紅素的檢測就可診斷出貧血。血紅素是全部血細胞計數（CBC，completebloodcount）的組成部分，也能判斷紅細胞的大小和數量，計算出血液中白細胞和血小板的數量。為了明確判斷貧血的類型，醫生可能會進行其它的檢查，包括檢查血塗片、血鐵水平（BloodIronLevels）（直接或間接地用鐵蛋白檢測來測算）、血紅蛋白電泳試驗(HemoglobinElectrophoresis，診斷鐮細胞貧血或重型地中海貧血)。如果需要，可以進行骨髓穿刺（BoneMarrowAspiration）來判定骨髓的造血功能是否正常，以排除患白血病的可能。
如何治療貧血？貧血的治療方法要依據貧血的原因而定。如果孩子是缺鐵性貧血，醫生會開出補鐵藥物，同時建議進行飲食調整，比如減少過多的奶攝入。如果由於缺乏葉酸和維生素B12而導致貧血，醫生可能會開出相關的補充藥物。您一定要按照醫生的建議，確保及時地治療孩子的貧血。
更為嚴重的或者慢性貧血的治療也要看貧血的原因。有些孩子可能需要輸血，有些孩子可能需要藥物治療或摘除脾，以預防血細胞在循環系統中被吞噬，或者遭到快速破壞。在鐮細胞貧血、重型地中海貧血和再生障礙性貧血等嚴重的貧血中，可能會考慮進行骨髓移植。這個過程是從捐贈人身上取出骨髓細胞，植入孩子的血管中。捐贈人的細胞會通過血管進入孩子的骨髓，在那裡製造新的血細胞。
6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏症（G6PDDeficiency）
什麼是6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏症？6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏症就是缺少6-磷酸葡萄糖脫氫酶。這是存在於紅細胞中的一種酶，有助於幫助紅細胞正常發揮功能，使其免受不斷積聚的自然氧化物的氧化。當這種酶有缺失時，就會出現一種溶血性貧血。當患此種病症的人發燒時；吃藥，比如止痛藥、某種抗生素和治療瘧疾的藥物時；或者當他們接觸其它特殊物質，比如樟腦丸或蠶豆時，就會出現此種貧血。
什麼引起了6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏症？全世界大約有4億人患有此缺乏症，這是最常見的遺傳性酶缺乏的疾病。由於6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏症是X-染色體連鎖隱性遺傳性疾病，而男性只有一條X-染色體，故此病症通常只出現在男孩子身上。儘管在相當廣泛的群體中都發現有此種疾病，但在非洲後裔和地中海後裔，包括意大利人、希臘人、阿拉伯人和西班牙系猶太人的男性中，它最為常見。在非洲後裔中，患者的症狀較輕，在地中海人後代中，症狀較為嚴重。
6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏症的症狀是什麼？有時，當患有6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏症的孩子與引起紅細胞氧化的藥物或傳染病接觸時，沒有任何症狀。在更嚴重的病例中，孩子可能會表現出貧血的症狀，包括臉色蒼白、疲憊、心率過快、呼吸加快或呼吸短促、黃疸（皮膚和眼睛發黃）、脾腫大、尿呈茶色等。一旦除掉或清除觸發因素，6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏症的症狀通常會快速消失，一般在一周內就可以消失。新生兒可能會持續時間長一點，黃疸則更為嚴重。
如何診斷6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏症？在大多數情況下，直到孩子的紅細胞接觸了氧化物，表現出貧血導致的疾病症狀時，才會發現孩子患有此種缺乏症。如果懷疑孩子患上6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏症，醫生會進行實驗室檢查，做出診斷。這種檢查包括全部血細胞計數、血塗片和直接測量6-磷酸葡萄糖脫氫酶活性的特殊血液檢測，或者尋找特殊的DNA。通常需要做額外的血液檢測，以排除引起貧血的其它可能原因。
如何治療6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏症？治療與6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏症相關的症狀通常非常簡單，只要去除觸發因素就可以了。換句話說，治療孩子的疾病或感染或不再使用某種藥物。不過，嚴重的貧血可能需要住院治療，比如需要氧氣或輸液的支持性治療，有時，需要輸入健康的血細胞。
在給孩子服用任何藥物前，您都應該和醫生或配藥師進行檢查，小心使用草藥、自然療法或其它可選擇的補充療法。不要使用下面列出的食物和藥物，這一點非常重要。
抗生素
·硫胺類藥劑sulphonamides
·復方新諾明co-trimoxazole（甲氧苄啶bactrim，磺胺甲唑septra）
·氨苯砜dapsone
·氯黴素chloramphenicol
·夫喃妥英nitrofurantoin
·萘啶酸nalidixicacid
抗瘧藥Antimalarials
·氯奎chloroquine
·羥化氯奎hydroxychloroquine
·伯奎primaquine
·奎寧quinine
·阿的平mepacrine
化學物質
·樟腦丸mothballs(萘naphthalene)
·亞甲基蘭methyleneblue
食物
·蠶豆
其它藥物
·阿斯匹林
·非那西丁phenacitin
·柳氮磺胺吡啶sulphasalazine