兒童健康實用手冊 第43章 風濕性疾病 (1)
    風濕性疾病(RheumatologicalDiseases)

    自身免疫病(AutoimmuneDisease)

    人類有著複雜的防禦系統,可以保護自身不受感染和外來蛋白的影響。這一免疫系統無疑是一個奇跡,但仍然是不完美的,也會偶爾犯錯誤。在有些人的體內,免疫系統正攻擊著應該保護自己的肌體。

    自身免疫疾病是由於自身免疫系統引起的自身組織器官損傷的一組疾病。例如,這種自身免疫疾病可能在人體受到感染的時候出現,人體受到感染時,免疫系統試圖要抵抗侵入人體的細菌,但是同時也損傷了那些和細菌相像的正常人體細胞。在這種情況下,結果可能是人體皮膚上出現輕微的、少量的皮疹。或者可能是出現嚴重的或慢性的疾病。有些自身免疫病是輕微的,並且是自限性的,而另一些可能就是慢性的或反覆發作的,出現這種情況的原因還不是很清楚。

    自身免疫疾病可能會影響到身體的各個器官。然而,有兩處組織尤其容易受到傷害:血管和關節。引起血管發炎的自身免疫疾病叫做「血管炎」,而影響關節時就會引起某種「關節炎」。風濕性關節炎就是由於自身免疫病引起關節受損的例子,而骨關節炎則是由於關節磨損造成的。

    過敏性紫癜(HSP,Henoch-SchonleinPurpura)

    什麼是過敏性紫癜?這是血管炎的一種,是血管受到影響的自身免疫病。根據出現發炎的血管種類和人體中出現發炎的位置不同,血管炎有很多種變異。一些種類的血管炎在成人中是很常見的,而另一些在孩子中更常見。一般來說,過敏性紫癜是一種在兒童中常見的血管炎,孩子皮膚、關節、腸道和腎部的細小血管出現發炎。由於某些原因,最常見的是下半身出現炎症。確切引起過敏性紫癜的「觸發器」還不清楚,儘管有時此病出現在病毒性疾病之後,如普通感冒。與嬰兒和青少年相比,初學走路的孩子和學齡兒童更容易患上此病。一般情況下,過敏性紫癜是自限性的、一次性的,但是在極少數的情況下也可能會復發。

    過敏性紫癜有什麼症狀?皮膚上的細小血管出現發炎的話,會導致血液外滲以及可看得見的紫色血塊。它們通常會出現在臀部、腿和腳上。這些紫色血塊被叫做紫癜。通常,發炎可以引起明顯的腫脹,因此紫癜一般是可以感覺到的。大多數出現紫癜的孩子還會患關節炎,也就是關節裡面或周圍部位發炎,尤其易於出現在腳踝和膝蓋。許多受影響的孩子還會出現胃痛。有時,會嚴重到引發闌尾炎。有時,腸壁上還會出現發炎性腫脹甚至可以引起腸的一部分伸縮到另一部分之中,即引起腸套疊(參見第374頁腸套疊一節)。大約有一半的患過敏性紫癜的孩子,尿中都會出現血,這是由於腎部受到影響導致的,但是由於發炎引起的嚴重損傷或是腎小球腎炎,是很少見的。

    其他的一些病症也可以引發紫癜。如果孩子咳痰時出現血,或發生類似過敏性紫癜的疾病時致使鼻出血的話,需要帶孩子去看醫生,醫生可以排除孩子患更嚴重疾病的情況,也就是韋格納氏肉芽腫(Wegener』sGranulomatosis)。醫生會將皮膚活組織檢查作為檢查的一部分,但是如果出現的跡象和症狀很典型的話就不需要了。一般情況下,醫生都會要求做血球計數以確認孩子血小板的數量是否減少。過敏性紫癜不會引起血小板數量減少,但是會造成其他與此相像的疾病。醫生還會安排孩子進行尿檢和專門的血液檢查,來診斷腎功能。在大多數情況下,除了在尿液中發現血,這些檢查都會很正常。

    如何治療過敏性紫癜?慶幸的是,大多數患過敏性紫癜的孩子都會在幾星期內痊癒,不需要任何的專門治療。據報道,每年在10萬個孩子中會有15個出現此症狀。事實上,哪種治療方法會對這種病症有幫助還不是很清楚。緩解疼痛是最主要的治療方法,對於胃痛和關節痛都很有效。如果有的孩子出現嘔吐或者不吃不喝的話,就需要到醫院注射液體和營養。有些孩子可能會因為關節痛而出現短期的臥床現象。如果出現更嚴重的腹部症狀的話,包括疼痛或頻繁嘔吐,有時需要用抗發炎的類固醇來治療。如果孩子尿液檢查中發現血的話,需要再次進行尿檢,以保證這種症狀正在好轉,這一般要持續2年的時間。家長要知道,這種病都會痊癒的。

    幼年類風濕性關節炎(JRA,JuvenileRheumatoidArthritis)

    什麼是幼年類風濕性關節炎?關節炎指的是某個關節或多個關節處出現發炎。關節炎有許多種,一些是暫時性的,一些是慢性的。有些是由機械性損傷引起的,有些是由於感染引起的,有些出現原因不明。幼年類風濕性關節炎是兒童慢性關節炎的一種常見類型。它是由自身免疫過程造成的,但是源於什麼疾病並不清楚。由於自身免疫出現的發炎會損傷關節和其他的組織。在嚴重的情況下,幼年類風濕性關節炎可引起慢性疾病以及殘疾,但是並不會致命。

    至少有千分之一的孩子出現幼年類風濕性關節炎。幼年類風濕性關節炎有很多種,會影響從嬰兒到青少年各個年齡的孩子。可能有某一個或多個關節受影響,關節損傷程度以及損傷的持續時間都各不相同。一些孩子一生都會受此病影響,而另一些孩子的症狀就可能較輕微並且會逐漸好轉。通常,受影響的組織要根據孩子患的幼年類風濕性關節炎的種類而定。所有的種類都會涉及到關節,但是其中的一些也會波及到眼睛。在幼年類風濕性關節炎的一種變異,也就是「全身型疾病」或叫做斯蒂爾病中,孩子會出現發燒,同時還可能出現肝臟、脾、心臟或是腹部的發炎。

    如果孩子16歲之前開始患此病,病症持續6個星期以上,且用機械性損傷或其他的疾病不能更好地來解釋時,那麼就符合了診斷標準。

    根據下列因素,幼年類風濕性關節炎又被分為不同的種類:

    ·受影響關節的數量,

    ·血液檢測是否存在某些標記,

    ·是否患有上述的全身型疾病。

    少關節性關節炎是指受影響的關節少於或等於四處的關節炎。多關節性關節炎指的是五個或五個以上的關節都受影響的關節炎。類風濕因子陽性是由血液中存在標記來定義的一種類型,在這種情況中,幼年類風濕性關節炎就和成年人類風濕性關節炎極其相像。

    除了幼年類風濕性關節炎之外,還有些其他類型的兒童慢性關節炎,包括和牛皮癬相關的關節炎,以及和肌腱發炎和背部疾病等相關的關節炎。最近的分類表中包括了其他類型的關節炎,它們和幼年類風濕性關節炎一起被放在一組,形成了幼年關節炎。

    幼年類風濕性關節炎有什麼症狀?患此病的孩子可能在嬰兒期就表現出症狀,但是更常見的情況是在兒童時期才出現症狀。他們經常會抱怨早起時感到身體僵直。在幼兒中,通常是像膝蓋這樣的大關節出現疼痛,這樣的孩子可能會拒絕走路。家長帶孩子去看醫生時,醫生會找出關節處的腫脹和溢出的液體。有些孩子開始的時候只有一處關節受到影響,這使得醫生確診很困難,因為有很多情況都可以導致一處關節出現疼痛以及腫脹。要做出慢性幼年類風濕性關節炎的診斷的話,孩子的症狀至少要持續6個星期。

    其他的孩子是由於出現了皮疹或發燒而去看醫生。這種「全身型」的幼年類風濕性關節炎會持續地引起發燒和皮疹,可持續幾個月甚至幾年的時間。同樣,在這種情況下醫生確診也很困難,因為皮疹和發燒都是來了又退的。有時皮疹會在晚上醫生診所關門以後才出現。

    孩子出現關節發炎的症狀持續一段時間之後,醫生就容易確診了。X光檢查和血液檢查均有助於確診。

    有一種特殊的血液檢查是很重要的。有一種抗體叫做抗核抗體(AntinuclearAntibody),它是一種抗細胞核內成分的抗體。如果有它存在的話,就能夠發現逐漸增加患眼部炎症的危險性,這一炎症就叫做葡萄膜炎。這種在孩子患幼年類風濕性關節炎時出現的葡萄膜炎實際上可以造成更持久的損傷,尤其是視力損傷,這種損傷要比關節炎本身帶來的損傷更嚴重更持久,關節炎通常會自動消失,不會引起長期的關節損傷。患有幼年類風濕性關節炎,但並沒有發生葡萄膜炎的健康孩子仍然會出現陽性的抗核抗體檢查結果。因此如果檢測結果是陰性的話,才能最好地發揮預見性作用。因為抗核抗體檢查陰性的孩子,出現與幼年類風濕性關節炎相聯繫的慢性眼部發炎的機率會更小。

    大約有一半受幼年類風濕性關節炎影響的孩子在童年時期就會擺脫這一疾病。這尤其易於出現在少關節性關節炎中。儘管幼年類風濕性關節炎並不會致命,還是有一些兒童或青少年可能要長期承受身體上殘疾和精神錯亂的痛苦。一些孩子可能出現某些關節的嚴重的行動受限和肌肉無力,限制他們的日常活動。值得慶幸的是,這並不是常見的情況。還有一種不常出現的情況是,兩條腿可能在長度上稍微有所不同,因為受影響的那條腿可能會出現生長困難的問題。

    一些較大的患有多關節性幼年類風濕性關節炎的孩子和患有類風濕性關節炎的成人是很相像的。他們會出現指關節增大、手部肌肉萎縮、無力,以及手指稍微像一側彎曲的症狀。

    如何治療幼年類風濕性關節炎?沒有治療幼年類風濕性關節炎的方法。幸運的是,有一些方法可以有效地治療關節發炎,降低其產生結果的嚴重程度。

    您的孩子可以使用抗發炎類藥物,尤其是注射入關節的皮質激素,這種藥可以有效並且長時間地緩解疼痛、改善關節功能。這是治療那些患有少關節性關節炎孩子的主要方法之一。

    像萘普生這種非甾體類抗炎藥(NASAIDS)在減輕疼痛和發炎方面,經證實是很有療效的。最常見的治療失敗原因是在藥物發揮療效之前,卻停止了用藥,藥效發揮作用可能需要6周的時間。您的孩子可能出現胃口下降和少見的負面反應,但是這種非甾體類抗炎藥對孩子一點作用也不起的情況是不常見的。

    如果使用非甾體類抗炎藥和關節注射皮質激素對孩子都不起作用的話,還可以選擇其他的藥物。所謂的病症緩解性抗風濕藥包括甲氨喋呤(methotrexate)和柳氮磺吡啶(sulphasalazine)。這些藥物被當作二線的治療方法使用,因為只有在那些嚴重程度處於中等到高度的病例中,這種藥物的療效才能超過他們的副作用。未來有望出現新的治療方法,包括依那西普(etanercept),這種藥物會提供專門干擾免疫過程的抗體。

    家長如何幫助患有幼年類風濕性關節炎的孩子?您和您的孩子可以接受在醫療部門專門為治療患幼年類風濕性關節炎孩子成立的機構的教育和支持。研究表明,受影響的家庭主要需要接受以下方面的教育:

    ·瞭解孩子病情康復的預測;

    ·瞭解並且配合患有慢性疾病孩子的家庭成員可能會經歷的「同理心—怨恨—內疚」的循環;

    ·學會如何應對學校環境(適應任何由於疾病引起的身體方面的限制和社會結果);

    ·學會如何處理關節疼痛和僵直;

    ·學會如何保護關節功能。

    您的孩子還可能接受物理療法,通常是採用水療法(在溫水中進行伸展訓練)來減輕疼痛,在不使患病關節發生震動的情況下,改善關節功能。孩子也可能在晚上或頻繁進行活動時,配戴夾板,尤其是他的腕關節受到影響時,這樣可以減輕疼痛並且改善活動的範圍。孩子的腳部不需要配戴矯正器,對於患幼年類風濕性關節炎的孩子來說,並沒有研究表明矯正器可以減輕疼痛或避免殘疾。

    如果孩子屬於高危險人群中的一員,也就是那些患有少關節性關節炎,並且血液檢查中發現陽性抗核抗體的群體,應該定期接受檢查,查看是否有葡萄炎症的存在。孩子需要每三個月去見一次眼科醫生,因為如果葡萄炎症能在早期被發現的話,可以得到有效的治療。

    川崎氏症(Kawasaki』sDisease)

    什麼是川崎氏症?川崎氏症是另一種血管病,是自身免疫病影響血管引發的。這種疾病中,細小血管和中型血管都受到了損傷,尤其易於發生在4歲以下的孩子中。引起川崎氏症的確切原因還不清楚。通常受影響的組織包括嘴部、眼睛、皮膚、心臟和淋巴結。大多數孩子通過合適的治療都能完全恢復,但是及早的診斷和治療還是很重要的。有些受影響的孩子,尤其是那些沒有接受治療的孩子,可能會出現冠狀動脈的長期損傷。事實上,雖然川崎氏症是相對少見的,但它已經成為引發孩子獲得性心臟疾病的主要原因。

    川崎氏症

    川崎氏症的典型症狀

    川崎氏症有什麼症狀?起初,川崎氏症和普通病毒感染很相似。然而,卻比普通病毒感染少見得多。正是持續發燒和皮疹的症狀預示了川崎氏症的可能性。一個被廣泛接受的診斷川崎氏症的標準是孩子發燒持續5天以上,並且至少有以下症狀中的4種出現:

    1)眼睛變化:眼中白色區域泛紅,但是沒有分泌物。

    2)嘴部變化:

    ·嘴唇乾裂,發紅

    ·「草莓舌」

    ·嘴唇/嗓子鮮紅

    3)手腳變化:

    ·手掌和腳掌泛紅

    ·手腳部皮膚腫脹或虛胖

    ·指尖脫皮,尤其是指甲頂部周圍(註:這是在晚期發現的現象,可能在這個時期才開始治療的話,無法有效地預防心臟疾病)。

    4)脖子部位出現腫塊(淋巴結),可以感覺得到,直徑大約1.5厘米或更大。

    5)皮疹,沒有結痂,不會出血,在肢體和四肢上到處可見。

    這些症狀不會全部存在;例如,皮疹可能已經消退了。有時,川崎氏症會引發症狀,但是並不是所有上述症狀都會出現。這種情況叫做非典型性川崎氏症。像典型的川崎氏症一樣,這種疾病也是和冠狀動脈發炎聯繫在一起的。

    如何治療川崎氏症?如果不加以治療的話,症狀會在兩周後消失。然而,大約20%沒有接受治療的孩子,將會出現一處或多處冠狀動脈受損,引發動脈瘤,這可能易會造成孩子的血管內部出現血塊。在這20%的孩子中大約有10%會出現心臟病。

    如果加以治療的話結果會更好。治療包括靜脈注射免疫球蛋白,這會減緩引發疾病的免疫反應速度,並且減少血管發炎。這種方法再配合上高劑量的阿司匹林,如果使用及時的話,經證明可以將出現冠狀動脈損傷和動脈瘤的機率由20%降為2%。在急性症狀(如發燒)消失之後,孩子需要持續幾個星期服用小劑量的阿司匹林,以預防冠狀動脈裡面出現凝塊。為了檢測冠狀動脈的情況,患有川崎氏症的孩子要在急性發病期和康復期,進行一個安全的、無痛的超聲心電圖檢查。

    感染後關節炎(Post-infectiousArthritis)
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